Descripción de dos familias con síndrome de QT largo / Description of 2 families with long QT syndrome

RESUMEN

Resumen El síndrome de QT largo representa un grupo de desórdenes electrofisiológicos cardiacos, caracterizados por la prolongación del intervalo QT, que se asocian a muerte súbita, taquicardias ventriculares y síncope. Se presenta el caso de dos familias con la descripción clínica de los afectados, el estudio genético y el respectivo manejo, y se hace una breve actualización de la literatura sobre el síndrome de QT largo.

ABSTRACT

Abstract Long QT syndrome represents a group of electrophysiologic disorders characterized by a prolongation in the QT interval that are associated with sudden death, ventricular tachycardia and syncope. We present 2 families describing the clinical presentation, the genetic study and their respective treatment also there is a brief review about long QT syndrome.