Síndrome hemofagocítico en pediatría, reporte de un caso / Hemophagocytic syndrome in pediatrics: a case report

RESUMEN

RESUMEN Introducción: el síndrome hemofagocítico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser fatal. Presentación del caso lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 99, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vómitos, somnolencia, febrícula y pobre progreso de peso, al examen físico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP 1540 y TGO 1590, así como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y triglicéridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 109 /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofágica intramedular. Se inicia el tratamiento según protocolo del mismo, no muestra mejoría, evoluciona tórpidamente hacia la disfunción múltiple de órganos y fallece. Conclusiones: el síndrome hemofagocítico es infrecuente y requiere un alto índice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiría el pensamiento diagnóstico y la terapéutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction: hemophagocytic syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic and macrophagic-lymphocytic activity, which can be potentially fatal. Case report 3-month-old female infant, white skin, born of a normal pregnancy, eutocic delivery at 39 weeks of gestation, with a birth weight of 3,6 kg, Apgar 99, without pre-, peri- or post-natal complications. She was referred to the hospital because of vomiting, somnolence, fever and poor weight gain, the physical examination showed visceromegaly, in the complementary tests the aminotransferases were very high, TGP 1540 and TGO 1590, as well as FA 800 UI/L, GGT 100UI/L and triglycerides 2mmol/L, hemogram with leukocytosis 19 x 109 /L with 82 % of lymphocytes, in the medullogram an intramedullary macrophage activity is verified. Treatment was initiated according to protocol, but she did not show improvement, evolving torpidly to a multiple organ failure and died. Conclusions: hemophagocytic syndrome is infrequent and requires a high index of suspicion. Knowledge of the criteria present in this condition would allow the diagnostic thinking, as well as the early and effective therapeutic for patients, with better survival rate.