Austrian Syndrome: a report of an exceptionally rare and deadly syndrome / Síndrome de Austrian: descrição de uma entidade excepcionalmente rara e mortal

ABSTRACT

ABSTRACT Austrian Syndrome is the rare combination of a triad of endocarditis, meningitis, and pneumonia in the context of pneumococcal infection. Due to the involvement of several anatomical sites, the Austrian syndrome has a high mortality. Importantly, endocarditis is usually not considered during pneumococcal infection. We present a case of Austrian syndrome in a previously healthy 67-year-old woman. She featured with mental state alteration, respiratory failure, and shock, and was diagnosed with ceftriaxone-sensitive pneumococcal bacteremia, meningitis, and pneumonia. A transesophageal echocardiogram revealed vegetation of the mitral valve. Despite an improvement in her medical condition, she remained in a coma and died due to neurological complications. Even though the major cause of mortality in Austrian syndrome is cardiac involvement, meningitis is also linked with high morbidity and eventually death. We emphasize the relevance of an early diagnosis of the triad in order to decrease the very high mortality associated with this syndrome

RESUMO

RESUMO A síndrome de Austrian é uma entidade extremamente rara, pautada por meningite, endocardite e pneumonia secundárias a doença pneumocócica invasiva. Devido à expressão multissistêmica, a mortalidade associada é elevada. Particularmente, a manifestação como endocardite é muitas vezes clinicamente insuspeita, carecendo de elevado índice de suspeita. Apresenta-se um caso de síndrome de Austrian numa doente do sexo feminino, 67 anos, previamente saudável. Clinicamente, apresentava coma, insuficiência respiratória e choque, tendo sido diagnosticada pneumonia e meningite, e com bacteremia a Streptococcus pneumoniae. Ecocardiograma transesofágico evidenciou uma vegetação na válvula mitral. Apesar da regressão do quadro respiratório, persistiu um quadro de coma, acabando a doente por morrer. Apesar da principal causa de morte descrita na síndrome de Austrian estar relacionada com complicações de endocardite, apresenta-se um caso único de apresentação e morte por meningite. Com poucos casos descritos mundialmente, sublinha-se a necessidade de um diagnóstico precoce desta tríade, motivo pelo qual relatamos o caso descrito