Manejo infectológico de la aplasia medular severa en pacientes pediátricos / Prevention and management of infections in children with severe aplastic anemia

RESUMEN

La aplasia medular es una enfermedad poco frecuente en pediatría, siendo el tratamiento de elección en las formas severas el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH). Gracias a los avances en TCPH, los nuevos tratamientos inmunosupresores y al adecuado tratamiento de sostén, se ha logrado en las últimas décadas una franca disminución de la mortalidad asociada a esta patología. Es por ello que uno de los principales desafíos consiste en prevenir la aparición de infecciones asociadas a la neutropenia severa y prolongada que padecen estos pacientes, siendo actualmente las infecciones bacterianas y fúngicas una de las principales causas de morbimortalidad. Por otra parte, la mayoría de las guías de manejo y tratamiento de sostén se basan en recomendaciones de expertos, siendo la evidencia escasa, más aún en pediatría. Gran parte de las recomendaciones de tratamiento empírico se basan en guías de neutropenia febril de pacientes hemato-oncológicos. A su vez, existe gran variabilidad, de acuerdo al centro de atención, en cuanto al uso de antimicrobianos para profilaxis primaria, debiéndose tener en cuenta la mayor propensión a presentar infecciones invasivas por hongos filamentosos y, en el caso de pacientes con linfopenia marcada, de enfermedad por P jirovecii a la hora de valorar la indicación de profilaxis de estos pacientes.Se detallarán a continuación las principales recomendaciones sobre manejo de prevención de infecciones y tratamiento precoz de pacientes pediátricos con aplasia medular severa.

ABSTRACT

Aplastic anemia (AA) is a rare condition in children. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the treatment of choice for severe idiopatic AA. Survival in severe AA has markedly improved in the past decades due to advances in HSCT, immunosuppressive and biologic drugs, as well as supportive care. Since bacterial and fungal infections are one of the principal causes of morbidity and mortality in AA, one of the main challenges is to prevent the appearance of infections associated with severe and prolonged neutropenia. Most guidelines of treatment and prophylaxis are based on expert recommendations. Given the lack of controlled studies in children with AA, most recommendations of empiric treatment rely on guidelines for febrile-neutropenia management in hemato-oncologycal patients. A great variability exists in the use of antimicrobials for primary prophylaxis among different institutions. Due to the fact that patients with severe and prolonged AA present high incidence of filamentous fungal infections, an adecuate antifungal prophylaxis is recommended. In the case of severe lymphopenia, prophylaxis against P jirovecii should also be considered. Recommendations in prophylaxis and early treatment of infections in severe pediatric AA are detailed