Doença de Dowling-Degos: desordem genética e espectral de hiperpigmentação reticular / Dowling-Degos Disease - Genetic and spectral disorder of reticular hyperpigmentation

RESUMO

A doença de Dowling-Degos (DDD) é uma genodermatose rara, caracterizada principalmente por hiperpigmentação reticular progressiva de áreas flexurais, que pode estar associada a um grande espectro de lesões benignas e neoplasias cutâneas. Pode ocasionar prejuízo psicossocial devido ao potencial de deformidade das lesões e dano estético significativo. Apresentamos dois casos de pacientes, ambos do sexo masculino, com máculas hipercrômicas, múltiplos comedões, cistos epidérmicos, cicatrizes cribriformes em face, região cervical, dorso, tórax anterior, axilas e região genital, além de tumorações desfigurantes, características da DDD

ABSTRACT

Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genodermatosis. Progressive reticular hyperpigmentation of flexural areas mainly characterizes the disease, which may be associated with a large spectrum of benign lesions and cutaneous neoplasms. It may cause psychosocial impairment due to the deformity caused by the lesions with significant aesthetic damage. We present two cases of male patients with hyperchromic macules, multiple comedones, epidermal cysts, cribriform scars on the face, cervical region, dorsum, anterior thorax, armpits, genital region, and disfiguring tumors, characteristic of DDD