Carcinoma adenoide cístico cutâneo primário no couro cabeludo com metástases pulmonares: um relato de caso / Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma in the scalp with pulmonary metastases: a case report

RESUMO

O carcinoma adenoide cístico cutâneo primário (CACCP) é um câncer extremamente raro, com uma taxa estimada de ocorrência de 0,23 caso/1.000.000 de pessoas ao ano. Paciente do sexo masculino, 60 anos de idade, apresentou lesão no couro cabeludo em 2017. Inicialmente, não foi possível realizar o diagnóstico histopatológico. Em 2018, biópsia e imuno-histoquímica indicaram tratar-se de CACCP (tratamento realizado com cirurgia e radioterapia). Em 2020, ocorreu nova recidiva local, sendo realizada ressecção cirúrgica. Paciente apresentou recidiva sistêmica (metástases pulmonares). Foi realizado tratamento quimioterápico. Atualmente, as metástases pulmonares estão estáveis e o CACCP progrediu para paquimeninges.

ABSTRACT

Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma (PCACC) is a rare tumor with an estimated incidence rate of 0.23 cases/1,000,000 people per year. A 60-year-old man presented a scalp lesion in 2017. Initially, it was not possible to perform a histopathologic diagnosis. In 2018, surgical biopsy and immunohistochemistry of the local skin recurrence indicated a diagnosis of PCACC (treatment was surgery and radiotherapy). In 2020, a new local tumor recurred and was surgically resected. The patient had systemic metastases (pulmonary metastases) and underwent chemotherapy. Currently, the pulmonary metastases are stable. The PCACC has progressed to pachymeninges