Xantogranuloma juvenil: enfoque clínico-patológico. Reporte de dos casos / Juvenile xanthogranuloma: clinical-pathological approach. Case reports

RESUMEN

El Xantogranuloma juvenil es una lesión no neoplásica cutánea del tipo histiocitosis no-Langerhans, que afecta población principalmente pediátrica y usualmente de curso autolimitado. Excepcionalmente, la lesión es multifocal, ocular e incluso visceral, causando severas complicaciones. Se presenta el caso de dos pacientes femeninas de 10 años, sin ninguna otra sintomatología ni antecedentes importantes, ambas con lesión única, una en el muslo, de 3 meses de evolución, la otra en cuero cabelludo, de 4 meses de evolución, ambas con crecimiento progresivo y extirpadas quirúrgicamente. Al estudio anatomopatológico se identificó múltiples histiocitos en dermis, con lipidización citoplasmática y formando células gigantes multinucleadas, algunas de tipo Touton, características de ésta lesión. Se revisa esta entidad inusual, con énfasis en los criterios histopatológicos y el curso clínico habitual.

ABSTRACT

Juvenile Xanthogranuloma is a non-neoplastic skin lesion of the non-Langerhans histiocytosis type, which mainly affects the pediatric population and usually has a self-limited course. Exceptionally, the lesion is multifocal, ocular and even visceral, causing severe complications. We present the case of two 10-year-old female patients, with no other symptoms or important history, both with a single lesion, one on the thigh, with 3 months of evolution, the other on the scalp, with 4 months of evolution, both with progressive growth and surgically removed. The anatomopathological study identified multiple histiocytes in the dermis, with cytoplasmic lipidization and forming giant multinucleated cells, some of the Touton type, characteristic of this lesion. This unusual entity is reviewed, with emphasis on the histopathological criteria and the usual clinical course.