Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del angioedema hereditario Parte II: Manejo y tratamiento / Clinical practice guidelines: screening, diagnosis and management of acute events and prophylaxis of hereditary angioedema Part II: Management and treatment
Arq. Asma, Alerg. Imunol
;
4(4): 394-414, out.dez.2020. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-1382034
RESUMEN
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.
ABSTRACT
Hereditary angioedema (HAE) is a genetic rare disease with a prevalence of approximately 1 per 50,000 inhabitants, characterized by episodes of edema at the subcutaneous level and mucous membranes (abdominal, genitourinary, respiratory), being potentially fatal when there is involvement of the larynx. In Peru, there are an estimated 600 patients with HAE. HAE can be classified as follows with C1 inhibitor deficiency (types I and II), and without C1 inhibitor deficiency (previously called type III). Laboratory diagnosis includes C4 complement test, quantitative and qualitative test for C1 inhibitor esterase, and genetic studies. There are specific treatments worldwide for acute crises and prophylaxis in HAE; in Peru the only currently registered treatment is ecallantide, useful in acute crises; we can also use alternative treatments such as tranexamic acid and danazol. In this second part of the Clinical Practice Guide, we present the recommendations for the management and treatment of HAE.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Sociedades Médicas
/
Terapéutica
/
Ácido Tranexámico
/
Tamizaje Masivo
/
Angioedemas Hereditarios
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Guía de Práctica Clínica
/
Investigación cualitativa
/
Factores de riesgo
/
Estudio de tamizaje
Límite:
Humanos
País/Región como asunto:
America del Sur
/
Perú
Idioma:
Español
Revista:
Arq. Asma, Alerg. Imunol
Asunto de la revista:
Biologia
/
Cincia
Año:
2020
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Perú
Institución/País de afiliación:
Essalud - Sede Central/PE
/
Hospital Nacional Arzobispo Loayza/PE
/
Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen/PE
/
Hospital Nacional Hipólito Unánue MINSA/PE
/
Sociedad Peruana de Alergia, Asma e Inmunología/PE
/
TSI-LEAN SALUD/PE
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