Presentación atípica de púrpura de Schönlein-Henoch, a raíz de un caso / Atypical presentation of Henoch-Schönlein purpura. Regarding a clinical case

RESUMEN

El Púrpura de Schonlein Henoch (PSH) corresponde a la vasculitis sistémica más común en la edad pediátrica, presentándose el 90% de los casos antes de los 10 años. Gran parte de los casos son precedidos por una infección respiratoria alta, sugiriendo un potencial gatillante infeccioso, sin embargo la causa subyacente aún se desconoce. El depósito de complejos inmunes IgA en distintas localizaciones lleva a las manifestaciones clínicas órgano especificas púrpura palpable, artralgias, daño renal, dolor abdominal y otras formas de compromiso gastrointestinal, entre otras. La presencia de lesiones cutáneas constituye uno de los pilares diagnósticos de esta patología y la ausencia de éstas orienta el estudio a otros diagnósticos diferenciales. En cuanto al tratamiento, la mayoría de los casos cursan con buena evolución y resolución espontánea de los síntomas, reservándose el uso de glucocorticoides sistémicos para casos severos, obedeciendo al criterio del médico tratante al no existir guías de manejo específicas. Acontinuación se presentará el caso de una niña de 3 años con diagnóstico de PSH cuya manifestación inicial fue el compromiso gastrointestinal, presentando dolor abdominal y hemorragia digestiva baja previa a la aparición del rash cutáneo.

ABSTRACT

Henoch Schönlein purpura is a systemic vasculitis most commonly found in children, with 90% of cases detected in the under 10´s. Many cases are preceded by an upper respiratory tract infection which suggests a potential infectious trigger, however the underlying cause is not yet known. Deposition of IgAimmune complexes in different locations gives rise to the organ specific clinical signs palpable purpura, arthralgias, kidney damage, abdominal pain and other forms of gastrointestinal involvement amongst others. The presence of cutaneous lesions is one of the diagnostic pillars of this pathology and its absence suggests other differential diagnoses. As regards treatment, most cases have a favorable clinical course with spontaneous resolution of symptoms, corticoid use being reserved for severe cases at the physician's discretion as there are no clinical guidelines. We present the case of a 3 year old girl with Henoch Schönlein purpura who originally presented with a gastrointestinal disorder with abdominal pain and lower gastrointestinal bleeding prior to the appearance of the rash.