Angiosarcoma óseo en el humero de un paciente pediátrico, un reto diagnóstico: reporte de caso / Bone angiosarcoma in the humerus of a pediatric patient, a whole diagnostic challenge: Case report

RESUMEN

Resumen El angiosarcoma óseo es una neoplasia maligna rara, agresiva y de mal pronóstico, que es inusual en niños. Esta entidad afecta preferentemente a los huesos tubulares y se puede presentar como lesión solitaria o multicéntrica. Presentamos el caso de una niña de 7 años, sin antecedentes médico quirúrgicos, quien consultó al Instituto Nacional de Cancerología - Colombia, por presentar una lesión tumoral que comprometía la totalidad del húmero, destruyéndolo y deformando el brazo. Para orientar el diagnóstico de la lesión, se realizó un estudio histopatológico minucioso y marcadores de inmunohistoquímica, estos sugirieren una neoplasia vascular maligna. Por el extenso compromiso tumoral, la única opción terapéutica, fue la desarticulación escapulotorácica de la extremidad, seguida de manejo adyuvante con protocolo de quimioterapia. Durante los ciclos de quimioterapia, la paciente presentó lesiones metastásicas en pulmón, que fueron resecadas. En el momento, se encuentra sin lesiones tumorales y en seguimiento estricto.

ABSTRACT

Summary Angiosarcoma of the bone is a rare, aggressive and poor-prognosis malignancy, that is unusual in children. This entity preferentially affects the tubular bones, and can present as a solitary or multicentric lesion. We present the case of a 7-year-old girl, without medical surgical history, who consulted to the National Cancer Institute - Colombia, for presenting a tumor lesion that compromised the entire humerus, destroying it and deforming the arm. To guide the diagnosis of the lesion, a detailed histopathological study and immunohistochemical markers were performed, which suggested a malignant vascular neoplasm. Due to the extensive tumor involvement, the only therapeutic option was scapulothoracic disarticulation of the limb, followed by adjuvant management with a chemotherapy protocol. During the chemotherapy cycles, the patient presented metastatic lesions in the lung, which were resected. At the moment, she is without tumor lesions and under close follow-up.