Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Presentación de caso y revisión de literatura / Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Presentación de caso y revisión de literatura

RESUMEN

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación mülleriana rara y poco diagnosticada, que se caracteriza por la triada de hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral y útero didelfo; su diagnóstico suele ser tardío debido a la sintomatología inespecífica que produce dolor abdominal, dismenorrea y masa abdominal palpable secundaria a hematocolpos. Esta entidad ocasiona graves alteraciones en la fertilidad. El uso de imágenes diagnósticas, como ecografía, tomografía y resonancia magnética, es imprescindible para diagnosticar esta anomalía. Se presenta el caso de una paciente de 12 años con esta condición y una revisión de literatura.

ABSTRACT

Herlyn Werner Wünderlich Syndrome is a rare and undiagnosed mullerian malformation, characterized by the triad of clogged hemivagina, ipsilateral renal agenesis and didelphic uterus; its diagnosis is usually late due to the unspecific symptomatology it produces abdominal pain, dysmenorrhea and palpable abdominal mass secondary to hematocolpos, causing serious changes in fertility. The use of diagnostic images such as ultrasound, tomography and magnetic resonance imaging is essential to diagnose this type of anomaly. The case of a 12-year-old patient with this condition and a review of the literature are presented.