Enfermedad de Castleman. Reporte de caso / Castleman Disease. Case report and literature review

RESUMEN

Resumen INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Castleman, o hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos, es todo un reto diagnóstico y terapéutico para la mayoría de los médicos. Puede estar asociada con infecciones virales, como el herpes virus tipo 8 (HHV-8), o ser idiopática. A su vez, puede localizarse en una sola región (unicéntrica) o afectar varias (multicéntrica). Suele diagnosticarse en la cuarta década de la vida y ser un hallazgo cuando se trata de la variante unicéntrica. CASO CLÍNICO Paciente de 19 años que acudió a consulta debido a la aparición de un nódulo en la mama derecha. En el ultrasonido mamario y axilar se encontraron fibroadenomas bilaterales y adenomegalias en el lado izquierdo, con alta vascularidad. Se catalogó como BIRADS 3. El reporte histopatológico de la biopsia, con aguja de corte, del ganglio axilar izquierdo fue de proliferación linfoide atípica. La inmunohistoquímica reportó positividad para CD20, CD3, CD21 en células dendríticas interfoliculares, Ki-67 y negatividad para HHV-8 en centros germinales residuales. CONCLUSIÓN: La extirpación quirúrgica de una masa unicéntrica de tipo hialino-vascular-plasmático es curativa. La evaluación de pacientes con sospecha de esta enfermedad debe incluir, además de la evaluación patológica con inmunotinción, estudios de laboratorio y de imágenes sistémicas con PET-TAC para determinar la extensión de la enfermedad (unicéntrica o multicéntrica) y para los marcadores de seguimiento.

ABSTRACT

Abstract BACKGROUND: Castleman's disease, or angiofollicular lymph node hyperplasia, is a diagnostic and therapeutic challenge for most physicians. It may be associated with viral infections, such as herpes virus type 8, or be idiopathic. In turn, it can be localized in a single region (unicentric) or affect several (multicentric). It is usually diagnosed in the fourth decade of life and is a finding when it is the unicentric variant. CLINICAL CASE 19 year old patient who came to consult due to the appearance of a nodule in the right breast. Breast and axillary ultrasound showed bilateral fibroadenomas and adenomegaly on the left side, with high vascularity. It was classified as BIRADS 3. The histopathological report of the biopsy, with cutting needle, of the left axillary node was atypical lymphoid proliferation. Immunohistochemistry reported positivity for CD20, CD3, CD21 on interfollicular dendritic cells, Ki-67 and negativity for HHV-8 in residual germinal centers. CONCLUSION: Surgical removal of a unicentric hyaline-vascular-plasmic type mass is curative. Evaluation of patients with suspected disease should include, in addition to pathologic evaluation with immunostaining, laboratory and systemic imaging studies with PET-CT to determine the extent of disease (unicentric or multicentric) and for follow-up markers.