Paraganglioma gangliocítico metastásico: una rara entidad histológica diagnosticada tras una duodenopancreatectomía / Metastatic gangliocytic paraganglioma: a rare histological entity diagnosed after duodenopancreatectomy

RESUMEN

Introducción. El paraganglioma gangliocítico es una entidad histológica infrecuente, siendo el duodeno su principal localización extra ganglionar. Caso clínico. Se trata de un varón de 54 años que consulta por dolor abdominal y hemorragia digestiva alta. Se diagnosticó una lesión sospechosa de ampuloma por lo que se realizó una duodenopancreatectomía cefálica. En el análisis histológico, se confirmó el diagnóstico de paraganglioma gangliocítico metastásico por la presencia patognomónica de tres estirpes celulares (epiteliales, ganglionares y Schwann-like). Dado su buen pronóstico, asociado con baja quimiosensibilidad, no recibió tratamiento adyuvante. Resultados. Durante el seguimiento, el paciente no presentó complicaciones tardías, ni signos de recidiva después de un año de la intervención. Conclusión. El paraganglioma gangliocítico es una entidad potencialmente maligna, que requiere un correcto estudio de extensión y un seguimiento estrecho a largo plazo

ABSTRACT

Introduction. Gangliocytic paraganglioma is a rare histological entity, with the duodenum being its main extra-nodal location. Clinical case. This is a 54-year-old man who presented with abdominal pain and upper gastrointestinal bleeding. A suspicious ampuloma lesion was diagnosed, for which a pancreaticoduodenectomy was performed. In the histological analysis, the diagnosis of metastatic gangliocytic paraganglioma was confirmed by the pathognomonic presence of three cell lines (epithelial, ganglionic, and Schwann-like). Given his good prognosis associated with low chemosensitivity, he did not receive adjuvant treatment. Results. During follow-up, the patient did not present late complications or signs of recurrence one year after the intervention. Conclusion. Gangliocytic paraganglioma is a potentially malignant entity that requires a correct extension study and close long-term follow-up