Avances en el conocimiento de la patogénesis del síndrome hemolítico urémico

RESUMEN

El objetivo propuesto es reordenar los conocimientos sobre el síndrome hemolítico urémico en los pediatras, que se enfrentan al manejo de pacientes con esta enfermedad en los servicios de urgencia, hospitalización y unidades de cuidado intensivo. Actualmente se considera una enfermedad rara o emergente. El 90 % de los casos es causado, fundamentalmente, por una infección entérica con Escherichia coli productora de toxina Shiga. La infección en humanos está provocada por el consumo de carne contaminada poco cocida, leche no pasteurizada o productos lácteos, agua, fruta y vegetales. El período de incubación, después de la ingestión de estos productos, es de 1 a 10 días. El diagnóstico del síndrome se basa en la presencia de pródromo diarreico asociado a anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo, elementos que caracterizan la enfermedad. La trombocitopenia puede ser transitoria y no detectada en los exámenes de laboratorio. Un recuento de plaquetas > 150 000 pudiera ser un marcador indirecto de resolución del proceso microangiopático. Clínicamente suele iniciarse con dolor abdominal, diarrea y desarrollo entre los 4-10 días de fracaso renal agudo. El tratamiento actual de los pacientes con el síndrome es de sostén, aunque se está usando el anticuerpo monoclonal recombinante Eculizumab, también, las terapias de recambio plasmático como tratamiento de primera línea tan pronto como se realice el diagnóstico. El síndrome urémico hemolítico es una de las causas principales de falla renal aguda en niños. Su diagnóstico y tratamiento precoz y oportuno son la clave para prevenir las complicaciones de esta entidad.

ABSTRACT

The proposed objective is to reorder the knowledge on haemolytic uremic syndrome´s management in pediatricians that have to face the care of patients suffering this disease in emergency services, hospitalization and intensive care units. Nowadays, it is considered a rare or emerging disease. In 90 % of the cases, it is caused mainly by an enteric infection with Escherichia coli which produces Shiga toxine. The infection in humans is provoqued by consumption of raw contamined meat, non-pasteurized milk or dairy products, water, fruits or vegetables. Incubation period after ingestion is of 1 to 10 days. The syndrome's diagnostic is based in the presence of diarrheic prodome associated to microangiopathic hemolytic anemia; thrombocytopenia and acute renal damage which are elements that characterize the disease. Thrombocytopenia can be transitory and not detected in laboratory tests. Platelets count> 150 000 could be an indirect marker of resolution in the microagniopathic process. Clinically speaking, it normally starts with abdominal pain, diarrhea and evolution in 4 to 10 days of acute renal damage. The current treatment for patients witht the syndrome is supportive treatment although it is also used the recombinant monoclonal antibody called Eculizumab; and also plasma recharge therapies as a front line treatment as soon as the diagnostic has been made. Hemolytic uremic syndrome is one of the main causes of acute renal failure in children. Its diagnostic and early and timely treatment are the key to prevent complications of this entity.