Neurofibroma de la vía biliar: una causa rara de ictericia colestásica que imita el tumor de Klatskin

RESUMEN

El neurofibroma de la vía biliar es una enfermedad extremadamente rara y generalmente asintomática, sin embargo, puede ocasionar ictericia obstructiva y simular un tumor de Klatskin conduciendo a un tratamiento quirúrgico radical y mayor morbilidad del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 62 años colecistectomizada hace 10 años, con ictericia y dolor en hipocondrio derecho, así como exámenes auxiliares compatibles con colestasis. Se observó dilatación de la vía biliar y presencia de un tumor en el conducto hepático izquierdo mediante colangioresonancia magnética. El diagnóstico clínico preoperatorio fue Colangiocarcinoma hiliar, pero el estudio histopatológico reveló una neoplasia compuesta por células fusocelulares sin atipia ni actividad mitótica, cuya estirpe neurogénica se sustentó por su positividad a proteína S100 en inmunohistoquímica. Reportamos el caso dada su poca frecuencia en la literatura y su relevancia, al ser una entidad benigna, como diagnóstico diferencial de cáncer.

ABSTRACT

The neurofibroma of the bile duct is an extremely rare and generally asymptomatic disease, however, it maybe cause obstructive jaundice and mimic a Klatskin tumor, leading to radical surgical treatment and increased patient morbidity. We present the case of a 62-year-old woman who underwent cholecystectomy 10 years ago, with jaundice and pain in the right upper quadrant, as well as auxiliary tests compatible with cholestasis. Dilation of the bile duct and the presence of a tumor in the left hepatic duct were observed by magnetic cholangioresonance. The preoperative clinical diagnosis was hilar cholangiocarcinoma, but the histopathological study revealed a neoplasm composed of spindle cells without atypia or mitotic activity, whose neurogenic lineage supported by its positivity to protein S100 in immunohistochemistry. We report the case given its infrequency in the literature and its relevance, as it is a benign entity, as a differential diagnosis of cancer.