Varicela congénita / Congenital varicella syndrome

RESUMEN

Introducción: la infección por virus de varicela zóster (VVZ) durante el embarazo se engloba en el espectro de infecciones STORCH (acrónimo de sífilis, toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus y herpes virus), debido a su potencial teratogénico y sus posibles repercusiones en el bienestar fetal. A pesar de que solo 2% de las pacientes con infección por VVZ en el embarazo tendrán fetos con síndrome congénito de varicela, su alta morbimortalidad hace necesario conocer posibles formas de prevención. Presentación del caso en nuestro caso, una madre de 27 años da a luz un neonato con múltiples malformaciones óseas y lesiones cutáneas típicas, asociadas con malformaciones cardiacas y calcificaciones viscerales evidenciadas por imagenología. Ante la comprobación clínica y paraclínica de la infección, se diagnosticó síndrome congénito de varicela. El paciente presentó una evolución tórpida desde el nacimiento, con neumonía multirresistente, enterocolitis necrotizante y rápido deterioro de su patrón respiratorio con posterior fallecimiento. Conclusión: en la actualidad la vacunación y el uso de inmunoglobulina posexposición son los principales aliados para la prevención de este síndrome en recién nacidos.

ABSTRACT

Introduction: infection with the varicella zoster virus (VZV) during pregnancy is encompassed within the spectrum of STORCH infections (acronym for syphilis, toxoplasmosis, others, rubella, cytomegalovirus and herpes virus), due to its teratogenic potential and impact on fetal well-being. Although only 2% of patients with VZV infection in pregnancy had fetuses with congenital varicella syndrome, its high morbidity and mortality makes it necessary to be aware of the proper use of prevention strategies. In our case, a 27-year-old mother gives birth to a newborn with multiple skeletal anomalies and typical lesions of the skin, associated with cardiac malformations and visceral calcifications diagnosed by imaging. Congenital varicella syndrome was diagnosed upon clinical and paraclinical confirmation of infection. Case presentation the patient presented a torpid evolution from birth, with multidrug-resistant pneumonia, necrotizing enterocolitis and rapid deterioration of his respiratory pattern leading to death. Conclusion: currently, vaccination and the use of post-exposure immunoglobulin are the main allies for the prevention of this syndrome in newborns.