Fatores influenciadores da percepção da qualidade de vida em crianças e adolescentes vivendo com fibrose cística: um estudo longitudinal / Factors influencing the perception of quality of life in children and adolescents living with cystic fibrosis: a longitudinal study

RESUMO

A fibrose cística (FC) é uma doença genética, autossômica recessiva e multissistêmica caracterizada por doença pulmonar crônica, insuficiência pancreática e altas concentrações de cloreto no suor. O caráter crônico da doença assim como a necessidade de tratamento extenso pode levar ao comprometimento da qualidade de vida destes pacientes. O objetivo deste estudo foi verificar a associação entre as características clínicas, nutricionais e funcionais e os domínios da qualidade de vida de crianças e adolescentes com FC, transversal e ao longo de 2 anos. Assim, realizou-se um estudo longitudinal oriundo da coorte de pacientes com FC atendidos no ambulatório de fisioterapia respiratória do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Observou-se medidas relacionadas às características demográficas (sexo e idade), clínicas (prova de função pulmonar e mutação genética), nutricionais (peso, estatura, índice de massa corporal para a idade e estatura para a idade), capacidade funcional (distância percorrida no teste de caminhada dos 6 minutos-TC6M e força de preensão manual-FPM, obtida na dinamometria) e de qualidade de vida pelo questionário de qualidade de vida em fibrose cística (QFC-R). Os testes t de student não pareado e Mann-Whitney foram utilizados para a comparação entre grupos, de acordo com a distribuição dos dados, paramétrico ou não paramétrico, respectivamente. Utilizou-se os testes de correlação de Pearson e de Spearman e um modelo de regressão linear para avaliar os fatores associados com as variações percentuais dos domínios do QFC-R comuns a todas as faixas etárias, considerando a variação percentual destes domínios nos períodos de 2017 a 2019. A amostra da primeira avaliação, em 2017, foi composta por 38 crianças e adolescentes, sendo 55,30% do sexo feminino, com idade média de 13,16±2,94 anos. A amostra da primeira avaliação, em 2017, foi composta por 38 crianças e adolescentes, sendo 55,30% do sexo feminino, com idade média de 13,16±2,94 anos. Foi observado uma frequência de 63,10% de colonização por Pseudomonas aeruginosa e 65,79% de mutação F508del. No período de seguimento (2017 a 2019) não foram observadas diferenças significativas nestas características, mesmo com perda de 12 participantes. Na primeira avaliação, a prova de função pulmonar, mostrou um volume expiratório forçado do primeiro segundo (VEF1) médio de 77,3±3,3%, a distância percorrida no TC6M e a FPM apresentaram valores na faixa de normalidade. Neste momento, houve associação da qualidade de vida com a capacidade funcional, o estado nutricional e o estado clínico dos pacientes. Analisando todo o período estudado, a capacidade funcional relacionou-se com os domínios físico, social, alimentação e tratamento apresentando uma relação diretamente proporcional. A presença de colonização bacteriana no escarro influenciou negativamente o domínio respiratório. Diante dos resultados apresentados, conclui-se que as crianças e adolescentes constituintes da amostra apresentaram boas condições clínicas e valores satisfatórios tanto relacionados às características funcionais, nutricionais e clínicas, quanto à qualidade de vida. Entretanto, analisando comparativamente os dois períodos, observou-se que as alterações nas características clínicas, nutricionais e funcionais se associaram às mudanças nos domínios da qualidade de vida de crianças e adolescentes com FC. Com o aumento da sobrevida destes pacientes, se torna importante o conhecimento dos fatores influenciadores da qualidade de vida para que estes indivíduos envelheçam sem prejuízo social e emocional.

ABSTRACT

Cystic fibrosis (CF) is a genetic, autosomal recessive and multisystemic disease characterized by chronic lung disease, pancreatic insufficiency and high concentrations of chloride in sweat. The chronic characteristic of disease as well as the need for extensive treatment can lead to impairment of quality of life of these patients. The aim of this study was to verify the association between clinical, nutritional and functional characteristics and the domains of quality of life of children and adolescents with CF, both transversely and over 2 years. Thus, a longitudinal study was carried out from the cohort of CF patients treated at the respiratory physiotherapy outpatient clinic of the National Institute of Health for Women, Children and Adolescents Fernandes Figueira. Measures related to demographic (gender and age), clinical (pulmonary function test and genetic mutation), nutritional (weight, height, body mass index for age and height for age), functional capacity (distance covered in the 6-minute walk test-6MWT and handgrip strength-FPM, obtained from dynamometry) and quality of life using the cystic fibrosis quality of life questionnaire (QFC-R). The unpaired Student's t and Mann-Whitney tests were used for the comparison between groups, according to the data distribution, parametric or nonparametric, respectively. Pearson and Spearman correlation tests and a linear regression model were used to assess the factors associated with the percentage variations of the QFC-R domains common to all age groups, considering the percentage variation of these domains in the periods of 2017 to 2019. The sample of the first evaluation, in 2017, was composed of 38 children and adolescents, 55.30% female, with an average age of 13.16 ± 2.94 years. A frequency of 63.10% of colonization by Pseudomonas aeruginosa and 65.79% of F508del mutation was observed. In the follow-up period (2017 to 2019) there were no significant differences in these characteristics, even with the loss of 12 participants. In the first evaluation, the pulmonary function test showed an average forced expiratory volume of the first second (FEV1) of 77.3 ± 3.3%, the 6MWT and the HGS showed values in the normal range. At this time, there was an association between quality of life and functional capacity, nutritional status and clinical status of patients.Analyzing the entire period studied, functional capacity was related to the physical, social, food and treatment domains, presenting a directly proportional relationship. The presence of bacterial colonization in sputum negatively influenced the respiratory domain. In view of the results presented, it is concluded that the children and adolescents in the sample had good clinical conditions and satisfactory values, both related to functional, nutritional and clinical characteristics, and to quality of life. However, by comparatively analyzing the two periods, it was observed that changes in clinical, nutritional and functional characteristics were associated with changes in the domains of quality of life of children and adolescents with CF. With the increased survival of these patients, it becomes important to know the factors that influence quality of life so that these individuals age without social and emotional damage.