Disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar: caso clínico pediátrico / Pulmonary surfactant metabolism dysfunction: A pediatric clinical case report
Arch. argent. pediatr
;
122(3): e202310084, jun. 2024. ilus
Artículo
en Inglés, Español
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1554954
RESUMEN
Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.
ABSTRACT
Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Surfactantes Pulmonares
/
Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Límite:
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Inglés
/
Español
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2024
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan/AR
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS