Metahemoglobinemia congénita. Reporte de caso / Congenital Methemoglobinemia. A Case Report

RESUMEN

Resumen La metahemoglobinemia ocasionalmente causa cianosis, particularmente cuando es congénita. Debido a sus vías enzimáticas deficientes y a la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno, para los pacientes con metahemoglobinemia congénita es importante evitar la exposición a agentes oxidantes. A continuación, presentamos un paciente pediátrico con metahemoglobinemia congénita no diagnosticada preoperatoriamente que fue sometido a cateterismo con diagnóstico probable de hipertensión pulmonar bajo anestesia general. El paciente pediátrico era un niño de 10 años que presentaba una lectura de oximetría de pulso (SpO2) 92% antes de la inducción de la anestesia. La metahemoglobinemia se sospechó intraoperatoriamente por primera vez debido a un desajuste de la SpO2 de la oximetría de pulso digital y la SaO2 (saturación arterial de oxígeno), y luego se confirmó mediante múltiples longitudes de onda con la CO-oximetría. Se discuten la fisiopatología, etiología, manifestaciones clínicas, consideraciones anestésicas y opciones de tratamiento de la metahemoglobinemia.

ABSTRACT

Abstract Methemoglobinemia occasionally causes cyanosis particularly in congenital methemoglobinemia. Avoidance of exposure to oxidizing agents is important for patients with congenital methemoglobinemia because of their deficient enzymatic pathways and decreased oxygen-carrying capacity. Here, we present a pediatric patient with preoperatively undiagnosed congenital methemoglobinemia who underwent catheterization with probably diagnosis of pulmonar hypertension under general anesthesia. The pediatric patient was a 10-year-old who displayed a low pulse oximetry reading of 92% prior to induction of anesthesia. Methemoglobinemia was first suspected intraoperatively because of a mismatch of SpO2 of finger pulse oximetry and SaO2 of arterial blood, and was later confirmed by multiplewavelength CO-oximetry. The pathophysiology, etiology, clinical manifestations, anesthetic considerations, and treatment options of methemoglobinemia are discussed.