Retos en el diagnóstico y tratamiento de la Encefalitis de Rasmussen de inicio tardío: Reporte de tres casos / Challenges in diagnosis and treatment of late-onset Rasmussen encephalitis: Report of three cases

RESUMEN

RESUMEN La encefalitis de Rasmussen es una entidad clínica poco frecuente caracterizada por epilepsia focal farmacorresistente, creciente déficit neurológico y hemiatrofia cerebral progresiva. Los abordajes diagnóstico y terapéutico son complejos, más aún en pacientes con inicio tardío de la enfermedad (adolescencia y adultez), en los cuales el cuadro clínico podría ser atípico cuando comparado con su presentación en niños. Se reporta una serie de tres casos clínicos de encefalitis de Rasmussen de inicio tardío, confirmados con evaluaciones histopatológicas e inmunohistoquímicas y en los cuales se obtuvo mejoría clínica tras ser intervenidos quirúrgicamente. Se efectúa también una revisión de la literatura sobre la evolución clínica y alternativas terapéuticas para el manejo de este tipo de presentación.

ABSTRACT

SUMMARY Rasmussen's encephalitis is an unusual clinical entity characterized by drug-resistant focal epilepsy, neurological deficit and progressive cerebral hemiatrophy. The diagnostic and therapeutic approach is complex, even more so in patients with Rasmussen's encephalitis of late onset (in adolescence and adulthood) whose clinical picture could be atypical when compared with its occurrence in children. We report a series of three clinical cases of late-onset Rasmussen's encephalitis confirmed by histopathology and immunohistochemistry evaluations and in which clinical improvement was achieved after surgical interventions. Literature reviews on the clinical evolution and therapeutic alternatives for this type of presentation are included.