Abordagem cirúrgica de faixas constritivas em Síndrome de Vohwinkel / Surgical correction of constrictive bands in Vohwinkel syndrome
Rev. bras. cir. plást
;
29(3): 324-327, jul.-sep. 2014. ilus
Artículo
en Inglés, Portugués
| LILACS
| ID: biblio-713
RESUMO
A Síndrome de Vohwinkel ou ceratodermia hereditária mutilante é uma ceratodermia palmoplantar rara, que se manifesta na infância e se torna mais evidente nas fases de adolescência e idade adulta. Doença de herança preferencialmente autossômica dominante, acomete mais mulheres e caucasianos. A hiperceratose palmoplantar difusa, com aparência de favo de mel; as faixas constritivas digitais conhecidas como pseudoainhum, e as placas ceratósicas em forma de estrela-do-mar no dorso de mãos e pés, podendo acometer cotovelos e joelhos, são os achados clínicos característicos da Síndrome. O presente trabalho trata de um relato de caso de uma paciente com Síndrome de Vohwinkel e a terapêutica cirúrgica realizada nas faixas constritivas.
ABSTRACT
Vohwinkel syndrome, also known as hereditary mutilating keratoderma, is a rare palmoplantar keratoderma that manifests in childhood and becomes more evident in adolescence and adulthood. This preferential autosomal dominant disease affects more women and Caucasians. Its clinical features are diffuse palmoplantar keratoderma with the appearance of honeycomblike constricting rings in the fingers and toes known as pseudo-ainhum, and starfish-shaped keratotic plaques on the dorsal aspect of the hands and feet that can affect the elbows and knees. The present report describes a case report of a patient with Vohwinkel syndrome and surgical correction of the constrictive bands.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Retinoides
/
Callosidades
/
Literatura de Revisión como Asunto
/
Queratodermia Palmoplantar
/
Trasplantes
/
Enfermedades Raras
/
Amputación Quirúrgica
/
Queratolíticos
Tipo de estudio:
Estudios de evaluación
Límite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
/
Portugués
Revista:
Rev. bras. cir. plást
Asunto de la revista:
Cirugía General
Año:
2014
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade Federal do Ceará/BR
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS