Dermatofibrossarcoma protuberans: experiência e discussão numa série de casos / Dermatofibrosarcoma protuberans: experience and analysis of a clinical series

RESUMO

Introdução: Os dermatofibrossarcomas protuberans são tumores malignos da pele que, por serem pouco frequentes e de variadas apresentações, muitas vezes têm negligenciado o diagnóstico e a terapêutica, resultando principalmente em altas taxas de recidiva e, eventualmente, em maior mortalidade. O objetivo é avaliar dados epidemiológicos de pacientes portadores desta neoplasia e analisar os fatores determinantes da sua recidiva local. Métodos: Estudo retrospectivo de 19 casos, num período de dez anos, tratados no Hospital Santa Rita da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre com tratamento estatístico. Resultados: Foi verificada a recidiva em 5 pacientes, correspondendo a 26,5% da amostra, sem registro de óbito. Foram analisadas as variáveis localização, tamanho, estadiamento e margens cirúrgicas, sendo a última estatisticamente significativa. (p<0,03). Conclusão: Embora ainda não haja consenso na literatura quanto à extensão das margens de ressecção nos dermatofibrossarcomas protuberans, certamente margens inferiores a 1 centímetro, como as preconizadas para outros tumores cutâneos, incluindo alguns melanomas, são inadequadas.

ABSTRACT

Introduction: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) are malignant tumors of the skin. Because they are infrequent and have varied presentations, they are often underdiagnosed and remain untreated, leading to high rates of recurrence and occasionally higher mortality. The aim here is to evaluate epidemiological data of patients with this neoplasia and to analyze the determinants of its local recurrence. Methods: A retrospective study with statistical analysis of 19 patients with DFSP treated at the Hospital Santa Rita, Santa Casa de Misericordia de Porto Alegre over a period of ten years. Results: There was a recurrence in 5 patients, representing 26.5% of sample, with no record of death. We analyzed the following variables location, size, stage and surgical margins, the latter being statistically significant (p <0.03). Conclusion: Although there is yet no consensus in the literature about the extent of resection margins in dermatofibrosarcoma protuberans, certainly margins less than 1.0 cm, as suggested for other skin tumors, including some melanomas, are inadequate.