Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (granulomatosis de Wegener): descripción de 3 casos / Necrotizing scleritis associated with granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s granulomatosis): report of three cases
Rev. argent. reumatol
;
25(4): 44-47, 2014. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-835790
RESUMEN
La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente devasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.
ABSTRACT
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic inflammatory disease; histopathologic features often include necrosis, granulomaformation, and vasculitis of small-to-medium size vessels. Its characterizedby the presence of anti-neutrophil cytoplasm directedagainst proteinase 3 (PR3-ANCA). The GPA commonly affects the upperairways, lungs and kidneys. Ophthalmological involvement is animportant cause of morbidity in GPA, occurring in approximately inone-half of patients. Necrotizing scleritis is a rare and severe formof ocular manifestation in GPA. Complications are ocular perforationand loss of vision. Induction therapy involves steroids and immunosuppressants (cyclophosphamide or rituximab). The aim of this studyis to describe 3 cases of GPA with necrotizing scleritis as a rare anddominant clinical manifestation.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Escleritis
/
Granulomatosis con Poliangitis
Tipo de estudio:
Factores de riesgo
Límite:
Humanos
Idioma:
Español
Revista:
Rev. argent. reumatol
Asunto de la revista:
Reumatología
Año:
2014
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital General de Agudos Juan A. Fernández/AR
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