Manejo del excedente cutáneo en encefalocele frontonasal gigante / Management of skin facial excess in giant frontonasal encephalocele

RESUMEN

Introducción: el Encefalocele frontonasal es poco frecuente y ocurre por una falla en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Se asocia a otras anomalías del Sistema Nervioso Central. El scanner y la resonancia nuclear magnética permiten decidir la estrategia de resolución según los defectos óseos, la lesión externa y la deformidad de las unidades faciales. Debe manejarse con equipo multidisciplinario para lograr mejores resultados.En la literatura se describe el tratamiento quirúrgico de los encefaloceles anteriores, pero no se menciona la reducción del excedente cutáneo. En la mayoría de los casos el abordaje bicoronal permite el manejo del encefalocele y la piel, pero el problema surge cuando la superficie de la lesión es mayor. Material y método: Reporte de un paciente con encefalocele anterior gigante tratado en nuestro centro. Descripción del caso Recién nacido de término sin diagnóstico antenatal de encefalocele frontonasal gigante derivado desde región. Se realiza manejo multidisciplinario logrando cierre de defecto neural y manejo del excedente cutáneo considerando las subunidades estéticas faciales para lograr buenos resultados estéticos. Conclusiones: El encefalocele nasofrontal gigante es poco frecuente y requiere un manejo multidisciplinario. La cirugía consiste en la resección de la masa herniada, cierre del defecto y manejo cutáneo. Este caso muestra cómo manejar un colgajo residual considerando las subunidades faciales.

ABSTRACT

Introduction: The Nasofrontal Encephalocele is rare. It is triggered by a failure in the neural tube closure during the embryonic development. This is associated with other anomalies of the Central Nervous System. The Scanner and the Nuclear Magnetic Resonance allow deciding the best surgical resolution strategy, according to the bone defects, external injury and deformity of the facial subunits. In order to achieve optimal results, a multidisciplinary team is required. In the existing literature, surgical treatment of the Anterior Encephalocele is described. However, the skin facial excess in cases of giant tumors is not described. In most patients, bicoronal incision allows handling both the encephalocele and tissue excess. The problem arises when the injury surface is too wide to be treated by abicoronal incision. Materials and methods: Report of a clinical case of a patient diagnosed with a giant anterior encephalocele, who was treated in our center. Clinical picture and performed surgical treatment are described, emphasizing he skin excess reduction, considering the subunits for the repair. Conclusion: The Giant Nasofrontal Encephaocele is a rare defect that requires a multidisciplinary treatment. This surgery consists of resection of the herniated mass and closure of the defect with or without a cranial vault reconstruction. This case sets an example of how to handle residual flap tissue in patients presenting a frontal facial tumors, considering the facial subunits as a reference for the repair that allowed a good aesthetic results.