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Asociación entre enfermedad de Crohn y colangitis esclerosante primaria en una niña de 10 años / Association between Crohn's disease and primary sclerosing cholangitis in a 10 year old girl
Munoz Lozón, Ana; Iglesias Blázquez, Cristina; Menéndez Arias, Cristina; Domínguez Sánchez, Patricia.
  • Munoz Lozón, Ana; Complejo Asistencial de León. Servicio de Pediatría. León. ES
  • Iglesias Blázquez, Cristina; Complejo Asistencial de León. Servicio de Pediatría. León. ES
  • Menéndez Arias, Cristina; Complejo Asistencial de León. Servicio de Pediatría. León. ES
  • Domínguez Sánchez, Patricia; Complejo Asistencial de León. Servicio de Pediatría. León. ES
Arch. argent. pediatr ; 114(3): e187-e191, jun. 2016. ilus
Artículo en Español | LILACS, BINACIS | ID: biblio-838224
RESUMEN
Niña de 10 años con diarrea, abdominalgia, pérdida de peso y febrícula de un mes y medio de evolución. Los hallazgos analíticos y ecográficos hicieron sospechar una enfermedad inflamatoria intestinal. La endoscopía y la histología mostraron hallazgos compatibles con la enfermedad de Crohn. Se inició un tratamiento con mesalazina y nutrición enteral exclusiva, y se anadieron corticoides, inmunosupresores y ácido ursodesoxicólico por la persistencia de colestasis e hipergammaglobulinemia. La colangiorresonancia y la biopsia hepática confirmaron el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria concomitante. La asociación entre la enfermedad de Crohn y la colangitis esclerosante primaria es muy poco frecuente; predomina en varones de entre los 20 y los 40 años de edad; y presenta una gran variabilidad clínica. El diagnóstico de confirmación requiere la realización de una colangiorresonancia o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El pronóstico es malo y no existe ningún tratamiento capaz de frenar la progresión de la enfermedad.
ABSTRACT
A 10 year old girl with diarrhea, abdominal pain, weight loss and fever of one month and a half of evolution. Analytical and sonographic findings raised the possibility of inflammatory bowel disease. Endoscopy and histology showed findings consistent with Crohn's disease. Treatment was initiated with mesalazine and exclusive enteral nutrition. Later corticosteroid treatment, immunosuppressive drugs and ursodeoxycholic acid were added due to cholestasis and persistent hypergammaglobulinemia. Magnetic resonance cholangiography and liver biopsy confirmed the diagnosis of concomitant primary sclerosing cholangitis. The association between Crohn's disease and primary sclerosing cholangitis is rare, predominantly in males between 20 and 40 years old and it presents a great clinical variability. The confirmation of the diagnosis requires magnetic resonance cholangiography or endoscopic retrograde cholangiopancreatography. The prognosis is poor and there is no treatment to slow the progression of the disease.
Asunto(s)


Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Colangitis Esclerosante / Enfermedad de Crohn Tipo de estudio: Estudio pronóstico / Factores de riesgo Límite: Niño / Femenino / Humanos Idioma: Español Revista: Arch. argent. pediatr Asunto de la revista: Pediatría Año: 2016 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: España Institución/País de afiliación: Complejo Asistencial de León/ES

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