Síndrome de Brugada como causa de muerte súbita de origen cardíaco / Brugada syndrome as a cause of sudden cardiac death

RESUMEN

ResumenMuerte súbita se define como un evento fatal e inesperado que ocurre en un individuo aparentemente sano. Una de las principales causas son las de origen cardiovascular, entre las cuales se encuentran las anormalidades electrofisiológicas primarias como lo es el síndrome de Brugada. Este se define como una canalopatía que afecta canales de sodio, producto de una variante genética, principalmente de herencia autosómica dominante.Se ha determinado que la mutación del gen SCN5A es la más asociada con el síndrome. El diagnóstico se realiza mediante historia clínica y patrones electrocardiográficos específicos y generalmente se presenta como síncope o como muerte súbita resucitada debida a taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. El desfibrilador automático implantable es la principal herramienta para la prevención de muerte súbita, sin embargo, previo a su uso debe hacerse una adecuada estratificación de los pacientes, tanto para prevenir muerte súbita, como para evitar el uso innecesario del dispositivo.

ABSTRACT

AbstractSudden death is defined as an unexpected fatal event occurring in an apparently healthy subject. Sudden cardiac death is a leading cause, among which are primary electrical abnormalities such as Brugada Syndrome. Brugada Syndrome is an autosomal dominant channelopathy affecting the sodium channel. SCN5A has emerged as the most common gene associated with Brugada syndrome. The diagnosis is suggested by the clinical history in a patient with specific electrocardiographic pattern. The most typical presentation is syncope or resuscitated sudden death due to polymorphic ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. An implantable cardioverter defibrillator is the main tool for preventing sudden death, and correct risk stratification in these patients is important both to prevent sudden death and to avoid unnecessary implantable cardioverter defibrillator use.