Síndrome de Hughes-Stovin / Hughes-Stovin Syndrome
Rev. am. med. respir
;
15(3): 253-255, set. 2015. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-842931
RESUMEN
El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de tromboflebitis y aneurismas de las arterias pulmonares y/o bronquiales. Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. Pertenece al grupo de las vasculitis generalizadas, con un mecanismo patológico muy parecido al de la enfermedad de Behçet (EB), incluso considerándose como una variante de esta última. Las manifestaciones clínicas incluyen tos, disnea, fiebre, toracodinia y hemoptisis. Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento de manera temprana debido a que estos pacientes presentan un alto riesgo de ruptura de los aneurismas de arteria pulmonar. El tratamiento se basa en el uso de agentes inmunosupresores.
ABSTRACT
The Hughes-Stovin Syndrome (HSS) is a very rare clinical disorder characterized by thrombophlebitis and multiple pulmonary and/or bronchial aneurysms. The exact etiology and pathogenesis of HSS is unknown; possible causes include infections and angiodysplasia. HSS has also been considered as a variant of Behcet's disease (BD). Patients with HSS usually present with cough, dyspnea, fever, chest pain and haemoptysis. Early diagnosis and treatment are important, because patients are at a high risk for devastating pulmonary artery aneurysm rupture. Treatment usually involves immunosuppressive agents.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Tromboflebitis
/
Angiodisplasia
/
Aneurisma
Tipo de estudio:
Estudio de tamizaje
Idioma:
Español
Revista:
Rev. am. med. respir
Asunto de la revista:
Medicina
/
Neumología
Año:
2015
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Centro de Diagnóstico Dr. Enrique Rossi/AR
/
Hospital del Tórax Dr. Antonio A. Cetrángolo/AR
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