Relato de caso: doença de Madelung / Case report: Madelung's disease
Rev. AMRIGS
;
60(4): 356-358, out.-dez. 2016. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: biblio-847821
RESUMO
A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)
ABSTRACT
Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Lipomatosis Simétrica Múltiple
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. AMRIGS
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2016
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Hospital Nossa Senhora da Conceição/BR
/
Universidade Federal de Pelotas/BR
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