Acropigmentación reticulada de Dohi: revisión de genodermatosis con pigmentación reticular a partir de un caso clínico / Reticulated acropigmentation of Dohi: review of genodermatosis with reticular pigmentation
Rev. chil. dermatol
;
31(4): 369-374, 2015. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-869701
RESUMEN
La acropigmentación reticulada de Dohi (ARD) o discromía simétrica hereditaria se encuentra dentro de los desórdenes con pigmentación reticular hereditaria. Es una rara entidad que se describió por primera vez en 1929 en Japón por Toyama. Presenta herencia autosómica dominante y el gen responsable se encuentra en el cromosoma 1q21 que codifica para una proteína ARN-adenosina desaminasa (ADAR1 o DSRAD). A pesar, que es un desorden benigno y no reviste complicaciones suele ser estéticamente desfigurante. A continuación, se presenta un caso clínico y se realizará una revisión de la literatura de los otras genodermatosis con pigmentación reticular.
ABSTRACT
Hereditary symmetric dyschromatosis, also known as reticulated acropigmentation of Dohi is included within a spectrum of reticulate pigment disorders of the skin. Its a pigmentary disorder characterized by the presence of hypopigmented and hyperpigmented macules giving a reticular pattern in acral areas. It is a rare entity first described in 1929 by Toyama in Japan. It has autosomal dominant inheritance and the responsible gene codes for an RNA adenosine deaminase protein (ADAR1 or dsRAD) on chromosome 1q21. Although, it`s a benign disorder, it can be aesthetically disfiguring. We present a case report and review of the literature of genodermatosis with reticular pigmentation.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Trastornos de la Pigmentación
/
Acrodermatitis
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
Límite:
Adolescente
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Rev. chil. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2015
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Chile
Institución/País de afiliación:
CRS Cordillera/CL
/
Cesfam Dr Salvador Allende/CL
/
Hospital Clínico Universidad de Chile/CL
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