Infecções fúngicas invasivas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Invasive fungal infections in juvenile systemic lupus erythematosus patients

RESUMO

Introdução: As infecções são importantes causas de morbidade e mortalidade em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). No entanto, estudos avaliando somente infecções fúngicas invasivas (IFI) em pacientes com LESJ são restritos a relatos de casos ou série de casos, sem qualquer avaliação sistemática dos possíveis fatores de risco ou desfechos associados. A escassez de dados referentes às IFI em pacientes com LESJ e seu impacto sobre as características da doença em uma grande população levou ao desenvolvimento deste estudo multicêntrico. Objetivos: Estudar a prevalência, fatores de risco e mortalidade de IFI em pacientes com LESJ. Método: Um estudo de coorte multicêntrico retrospectivo foi realizado com 852 pacientes com LESJ de 10 Serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Uma reunião foi realizada e todos os pesquisadores foram treinados para o preenchimento do banco de dados. As IFI foram diagnosticadas de acordo com as definições revisadas pelo grupo de consenso EORTC/MSG (comprovadas, prováveis ou possíveis). Foram coletados dados acerca de dados demográficos, características clínico-laboratoriais, atividade da doença (SLEDAI-2K), dano cumulativo (SLICC/ACR-DI) e tratamento, além de características e complicações das IFI. Resultados: IFI foram diagnosticadas em 33/852 (3,9%) pacientes com LESJ. IFI comprovadas foram diagnosticadas em 22 pacientes, IFI prováveis em 5 e IFI possíveis em 6. Os tipos de IFI encontradas foram candidíase em 20 pacientes, aspergilose em 9, criptococose em 2, histoplasmose disseminada em um e paracoccidioidomicose em um. A mediana de duração da doença foi menor (1,0 vs. 4,7 anos, p < 0,0001), com maiores escores de SLEDAI-2K atual [19,5 (0-44) vs. 2 (0-45), p < 0,0001] e dose atual de prednisona [50 (10-60) vs. 10 (2-90) mg/dia, p < 0,0001] em pacientes com IFI em comparação com os pacientes sem IFI. A frequência de óbito foi maior no grupo com IFI (51% vs. 6%, p < 0,0001). A...

ABSTRACT

Introduction: Infections are an important cause of morbidity and mortality in childhoodonset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients. However, studies evaluating solely invasive fungal infections (IFI) in cSLE patients are restricted to case reports or case series without any systematic evaluation of the possible associated risk factors and outcome in pediatric lupus population. The scarcity of data regarding IFI in cSLE patients and its impact on disease characteristics in a large population led to the development of this multicenter study. Objective: To study the prevalence, risk factors and mortality of IFI in cSLE patients. Methods: A retrospective multicenter cohort study was performed in 852 cSLE patients from 10 Pediatric Rheumatology services. An investigator meeting was held and all participants received database training. IFI were diagnosed according to EORTC/MSG Consensus Group criteria (proven, probable and possible). Demographic data, clinical, laboratorial, disease activity (SLEDAI-2K), cumulative damage (SLICC/ACR-DI) and treatment were collected. IFI were characterized and its outcome were also evaluated. Results: IFI were observed in 33/852 (3.9%) cSLE patients. Proven IFI was diagnosed in 22 cSLE patients, probable IFI in 5 and possible IFI in 6. Types of IFI were 20 candidiasis, 9 aspergillosis, 2 cryptococcosis, one disseminated histoplasmosis and one paracoccidioidomycosis. The median of disease duration was lower (1.0 vs. 4.7 years, p < 0.0001), with a higher current SLEDAI-2K [19.5 (0-44) vs. 2 (0-45), p < 0.0001] and current prednisone dose [50 (10-60) vs. 10 (2-90) mg/day, p < 0.0001] in patients with IFI compared to those without IFI. The frequency of death was higher in the former group (51% vs. 6%, p < 0.0001). Logistic regression analysis revealed that current SLEDAI-2K (OR=1.108; 95%CI=1.057-1.163; p < 0.0001), prednisone current dose (OR=1.046; 95%CI=1.021-1.071; p < 0.0001) and disease duration (OR=0.984;...