Creutzfeldt-Jakob: primeiro relato de caso no Rio Grande do Sul / Creutzfeldt-Jakob: first case report in Rio Grande do Sul
Rev. AMRIGS
;
48(2): 99-103, abr.-jun. 2004. tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: biblio-877542
RESUMO
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a doença priônica mais freqüente nos seres humanos. Apresentamos um caso de DCJ tipo esporádico de um homem de 56 anos que iniciou com quadro de apatia, agressividade eventual e déficit de memória recente, rapidamente desenvolvendo ataxia de marcha, mioclonias generalizadas, sintomatologia piramidal e agravamento dos sintomas comportamentais e cognitivos. O EEG demonstrou complexos periódicos e o exame do líquido cefalorraqueano para pesquisa de proteína 14-3-3 foi reagente. Evoluiu para mutismo acinético e óbito por complicações clínicas cinco meses após o início dos sintomas. São discutidos os métodos diagnósticos, as expectativas sobre a identificação de fatores de transmissão e os mecanismos de bloqueio de progressão (AU)
ABSTRACT
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the most frequent prion disease in humans. A case of sporadic form of CJD is presented. A 56 year-old white male presented with behavior modification, apathy and aggressiveness, rapidly progressing to cognitive decline, gait ataxia, generalized myoclonus and pyramidal signs. The EEG showed periodic complexes and the cerebrospinal fluid was positive for the 14-3-3 protein. He developed akinetic mutism and died of clinical complications 5 months after the onset of the symptoms. The clinical characteristics, laboratory findings, differential diagnosis, mechanisms of transmission and the therapeutic attempts are discussed (AU)
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio pronóstico
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. AMRIGS
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2004
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre/BR
/
Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre/BR
/
Universidade Federal do Rio Grande do Sul/BR
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