Impact of disease duration on functional status of patients with spinocerebellar ataxia type 2 / Repercussões do tempo de evolução sobre o perfil funcional de pacientes com ataxia espinocerebelar do tipo 2

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: To correlate disease duration in spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) with disease severity, balance and functionality. Method: Sixteen SCA2 patients were analyzed for disease duration, disease severity (SARA score), balance (Berg balance scale score) and functionality (FIM and Lawton scores). Results: Greater severity was correlated with worse functionality (Lawton r = −0.0561, FIM r = −0.6402) and balance (r = −0.7188). Longer disease duration was correlated with greater severity (p = 0.0002) and reduced functionality (FIM p = 0.005; Lawton p = 0.0402) and balance (p = 0.0036). A year increase in disease duration corresponded to a 0.8-point increase on the SARA scale, a 1.38-point decrease in FIM score, a 2.30-point decrease on the Berg balance scale and a 0.45-point decrease on the Lawton scale. Conclusion: Longer disease duration in this series of SCA2 patients was correlated with greater disease severity, worse balance and greater functional dependency.

RESUMO

RESUMO Objetivo: Correlacionar com o tempo de evolução da doença em pacientes com ataxia espinocerebelar do tipo 2 (SCA2) com a gravidade, equilíbrio e funcionalidade. Método: Foram considerados dados de 16 indivíduos tempo de evolução, nível de gravidade (SARA) e escores de equilíbrio (BERG) e funcionalidade (MIF e LAWTON). Resultados: A maior gravidade esteve relacionada aos piores escores de funcionalidade (LAWTON r = −0,0561, MIF r = −0,6402) e de equilíbrio (r = −0,7188). O maior tempo de evolução esteve relacionado à maior gravidade (p = 0,0002) e menor funcionalidade (MIF p = 0,005; Lawton (p = 0,0402) e equilíbrio (p = 0,0036) sendo que para o aumento de um ano no tempo de evolução, espera-se um aumento de 0,8 pontos no escore da SARA, e decréscimo de 1,38 pontos na MIF, 2,30, na Berg e 0,45 na Lawton. Conclusão: O tempo de evolução dos sintomas está associado a maior gravidade da doença, pior equilíbrio e maior dependência funcional em pacientes comSCA2.