Langerhans' cell histiocytosis diagnosed due to dermatological perianal lesion / Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica
J. coloproctol. (Rio J., Impr.)
;
37(3): 242-246, July-Sept. 2017. graf
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: biblio-893986
ABSTRACT
Abstract Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease characterized by proliferation of Langerhans cells in the body. It affects mainly males, predominantly in childhood. Ulcerated plaques are one of the cutaneous forms of presentation. Diagnostic confirmation is done through immunohistochemistry. As therapeutic options, topical corticosteroids and chemotherapy are good choices. The case is reported of a male patient, aged 14, with perianal ulceration. He consulted a coloproctologist, who performed a biopsy of the region and started local triamcinolone applications. Immunohistochemistry diagnosed Langerhans' cells histiocytosis. Further investigation revealed diabetes insipidus, osteolytic lesions in the skull and lower limbs, enlarged liver, and encephalic alterations. Chemotherapy was started with Vinblastine, with significant improvement of the lesions.
RESUMO
Resumo A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Perineo
/
Enfermedades de la Piel
/
Histiocitosis de Células de Langerhans
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
Límite:
Adolescente
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
Revista:
J. coloproctol. (Rio J., Impr.)
Asunto de la revista:
Cirurgia
/
Doenas Retais
/
Doenas do Colo
/
Gastroenterologia
/
Cirurgia
Año:
2017
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade do Vale do Itajaí/BR
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