Artrogriposis múltiple congénita: espectro de deformidades en el miembro superior, a propósito de una serie de casos / Arthrogryposis multiplex congenita: spectrum of upper limb deformities concerning a series of cases

RESUMEN

Resumen Introducción. La artrogriposis múltiple comprende un grupo complejo de patologías que producen disminución de la movilidad articular. Su tratamiento está enfocado en mejorar la movilidad con rehabilitación y cirugía en algunos casos. Objetivo. Mostrar las deformidades por artrogriposis en el miembro superior, los tipos de tratamiento y sus resultados. Materiales y métodos. Se estudiaron 27 casos (19 operados) que fueron agrupados de acuerdo a compromiso distal en dedos o muñeca o proximal en codo y hombro Resultados. El compromiso principal fue de muñecas y dedos, solo se presentaron dos casos con afectación única del codo. Las cirugías comprendieron z-plastias, liberación de placa palmar y fijación de articulaciones; en la muñeca se realizó liberación de partes blandas, fijación provisional y artrodesis. Se dio un caso de liberación del tríceps, otro de liberación de un pterigio y otro de transferencia muscular para flexión de codo. Conclusión. En miembros superiores hay disminución o ausencia de pliegues en zonas de flexión, rotación interna del hombro, limitación marcada de flexión de codo y de la muñeca en flexión y desviación cubital. En los dedos se encontró camptodactilia y aducción del pulgar. Las cirugías mejoraron la función para las actividades diarias. El tratamiento es individualizado y de acuerdo al grado de afectación.

ABSTRACT

Abstract Introduction: Arthrogryposis multiplex comprises a complex group of pathologies that cause decreased joint mobility. Its treatment is focused on improving mobility through physical rehabilitation and surgery in some cases. Objective: To depict upper limb deformities caused by arthrogryposis, as well as the types of treatment and results. Materials and methods: 27 cases (19 operated) were considered for this study, and were grouped according to distal involvement in fingers or wrist or proximal involvement in elbow and shoulder. Results: The most affected areas were wrists and fingers; two cases of only elbow involvement were observed. Surgeries included z-plasties, palmar plate release and joint fixation. Soft tissue release, provisional fixation and arthrodesis were performed on the wrist. There was one case of triceps release, another of pterygium release and another of muscle transfer for elbow flexion. Conclusion: A decrease or absence of folds in flexion areas, as well as internal shoulder rotation, marked limitation of elbow flexion, wrist flexion and ulnar deviation were observed in the upper limbs. Camptodactyly and thumb adduction were found on the fingers. Surgeries improved daily activities function. The treatment is individualized and takes into consideration the degree of affectation.