Granulomatosis de wegener: A propósito de un caso infantil / Wegener's granulomatosis: A pediatric case report

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante, que afecta las vías aéreas y los glomérulos. Ésta y la poliangitis microscópica son enfermedades vasculares, asociadas con anticuerpos anticitoplasma del neutró?lo (ANCA). La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa aún no de?nida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100.000 habitantes. Se reporta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia pero con reporte de C3 y C4 normales, ANA positivo y c-ANCA positivos 140. La revisión bibliográ?ca pone al día los conocimientos acerca de esta enfermedad, que permiten al clínico tenerla en mente para diagnosticarla con oportunidad.

ABSTRACT

Wegener's granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis, that affects the upper respiratory tract, lower and glomeruli. This and microscopic polyangiitis are vascular diseases associated with neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Wegener's granulomatosis is a rare disease, cause not yet de?ned, with an incidence of 0.4 cases per 100.000 inhabitants. We report the case of a male patient of 14 years old, no medical history of importance but with C3 and C4 report normal, positive ANA and positive c-ANCA 140. The literature review updates the knowledge about this disease that allows the clinician to diagnose keeps it in mind to try.