Secuestro pulmonar asociado a una malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Pulmonary sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation

RESUMEN

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen común, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnóstico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociación entre el secuestro pulmonar y la malformación congénita de la vía aérea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observó por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan síntomas respiratorios recurrentes que en algunos casos están asociados con una malformación pulmonar. Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibió tratamiento quirúrgico intrauterino con reporte de resolución completa de la malformación en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumología pediátrica a los 4 meses de edad. Se realizó una angiotomografía y se confirmó la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizó una lobectomía. El estudio histopatológico reportó secuestro pulmonar extralobar con malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatológico. El tratamiento de elección fue quirúrgico. Conclusiones: Ante la confirmación de una malformación, destaca la importancia de realizar la búsqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas.

ABSTRACT

Abstract Introduction: Congenital pulmonary malformations are a rare cause of neonatal morbidity. Some of them have a common origin, which allows the identification of combined lesions. Its diagnosis can be made prenatally by ultrasound, with the limitation that this study is performed in specialized centers and depends on the expertise of the operator. The association of pulmonary sequestration and congenital malformation of the airway has been described in approximately 40-60 cases since its first description in 1949. Many lesions are not perceptible in intrauterine life and in the neonatal period there are recurrent respiratory symptoms that in some cases are associated with a congenital pulmonary malformation. Case report: We report the case of a young infant, who was diagnosed with pulmonary sequestration at 24 weeks of gestational age, undergoing intrauterine surgical treatment with a report of complete resolution of the malformation in posterior ultrasounds. She was valued by pediatric pneumology at 4 months of age, where angiotomography was performed and the presence of pulmonary sequestration was confirmed by lobectomy. The histopathological study reported extralobar pulmonary sequestration with congenital malformation of the pulmonary airway type 2. These combined lesions were identified by histopathological study. The treatment of choice was surgical. Conclusions: Upon the confirmation of a malformation, we emphasize the importance of performing a screening in order to search for other that could be associated.