Síndrome de Klippel Trenaunay / Klippel-Trenaunay Syndrome

RESUMEN

El Síndrome de Klippel Trenaunay es una malformación vascular congénita caracterizada por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. De etiología desconocida, patogénicamente se cree que se produce una alteración en el desarrollo del mesodermo en el feto, que afecta a las líneas angioblástica, linfoblástica y osteoblástica. Se presenta el caso de un paciente femenino de 5 años de edad quien presenta una malformación vascular, diagnosticada inicialmente como hemangioma vascular y posteriormente se asoció a Síndrome de Klippel Trenaunay. El objetivo de la presentación de este caso es generar conocimiento sobre las características clínicas del síndrome de Klippel Trenaunay para un diagnóstico y tratamiento oportuno(AU)

ABSTRACT

Klippel - Trenaunay -Weber congenital vascular malformation characterized by a triad of clinical manifestations comprising a venular, venous and lymphatic vascular malformation, with hypertrophy increased skeletal and soft tissue of one or more members. Of unknown etiology, it is believed to pathogenically an alteration occurs in mesoderm development in the fetus, which affects angioblastic , and osteoblastic lymphoblastoid lines. Is presentedthe case of a 5 year old that has a vascular malformation, initially diagnosed as vascular hemangioma and later was associated with Klippel- Trenaunay -Weber.Objective: To generate knowledge about the clinical features of KlippelTrenaunay Syndrome for diagnosis and treatment(AU)