Enfermedad de Castleman multicéntrica en una paciente postrasplantada de médula ósea / Multicentric Castleman's disease in a patient post-transplanted of bone marrow

RESUMEN

Resumen La enfermedad de Castleman es un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos con dos formas de manifestación variedad unicéntrica y multicéntrica. En términos histológicos se caracteriza por ganglios linfáticos con hiperplasia del centro germinal y aumento en la vascularidad. Se comunica el caso de una paciente de 70 años de edad con antecedente de trasplante autólogo de células troncales y progenitoras hematopoyéticas, que acudió a consulta por padecer astenia, pérdida de peso, dolor abdominal y disnea de evolución progresiva; a la que se le encontró un tumor retroperitoneal y derrame pleural derecho. Se plantea el abordaje del caso y se revisa la bibliografía, ya que se estima la incidencia en 21-25 casos por un millón de habitantes, sólo 14% de los casos reportados con manifestación retroperitoneal.

ABSTRACT

Abstract Castleman's disease is a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders (LPD'S), which has two types of presentation, unicentric (UCD) and multicentric (MCD) variety. Histologically it is characterized by lymph nodes with hyperplasia of germinal centers and increased vascularity. This article reports the clinical case of a 70-year-old female with previous autologous haematopoietic stem cell transplant. She arrived with asthenia, weight loss, abdominal pain and progressive dyspnea. A retroperitoneal tumor and right pleural effusion were found. Clinical approach and bibliographic review are reported, the incidence estimation for this disorder is 21-25 cases per million population, and only 14% of reported cases had a retroperitoneal presentation.