Enfermedad quística pulmonar como manifestación de Sindrome de Sjögren primario / Cystic lung disease as a manifestation of primary Sjögren's syndrome

RESUMEN

El Síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta, fundamentalmente, las glándulas de secreción exocrina pero que puede comprometer también otros órganos1, 2. Es la segunda enfermedad autoinmune multisistémica más frecuente después de la artritis reumatoidea. Predomina en el sexo femenino (relación estimada respecto de los hombres 3 a 10 según diferentes cohortes), en particular entre los 40 y 60 años. Se estima una incidencia de entre 3.9 y 5.3 casos por 100.000 personas-años en Europa y una prevalencia que oscila entre 43 y 282 enfermos por cada 100.000 habitantes3 . Clínicamente, el Síndrome de Sjögren primario se manifiesta por compromiso glandular que, de acuerdo a su localización, origina xeroftalmía, xerostomía, xerodermia, xerovagina, xerotráquea y tumefacción parotídea. Un 30 a 40% de los pacientes puede presentar compromiso extraglandular, aunque estudios recientes muestran que aplicar índices validados de actividad sistémica identifica esta afectación hasta en un 92% de los pacientes, en un seguimiento de 75 meses4 . Entre estas manifestaciones se encuentran artritis, artralgias, púrpura, polineuropatía, fenómeno de Raynaud, acidosis túbulo-renal, glomerulonefritis, anemia, leucopenia e hipergamaglobulinemia1, 2. Asimismo, un síntoma frecuentemente asociado es la fatiga, de etiología multifactorial. Las manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren primario incluyen anomalías de las vías respiratorias, neumonía intersticial y trastornos linfoproliferativos. Mucho menos frecuente, e incluso en algunas series sin encontrarse caso alguno5 , es la presencia de quistes pulmonares como único compromiso respiratorio como el que se observa en la paciente que describimos a continuación