Tumor de corpo carotídeo em jovem adolescente com pré-síncope / Carotid body tumor in teenager with pre-syncope

RESUMO

O tumor do corpo carotídeo (TCC) é uma neoplasia rara, mas entre os paragangliomas é o mais freqüente, com incidência de 1 1.170.000. Desenvolve-se na adventícia do vaso, próximo à bifurcação carotídea, afetando principalmente indivíduos entre a quarta e a quinta décadas de vida. É um tumor de crescimento lento, geralmente benigno e unilateral, e 10% deles são familiares. Em cerca de 5% dos casos, a lesão é bilateral, atingindo 32% se autossômica dominante. Podem ser assintomáticos até se manifestarem como uma massa cervical pulsante, de crescimento lento, indolor, na região lateral do pescoço, próximo ao ângulo da mandíbula. A TCC pode causar rouquidão e dificuldade de deglutição por compressão extrínseca e também síndrome do corpo carotídeo hipersensível (SCCHS). Esta síndrome é conseqüência da hiperestimulação dos barorreceptores, causando hipotensão postural, acompanhada de diaforese, pré-síncope ou síncope. Neste relato descrevemos uma paciente de 17 anos com TCC familiar e SCCHS, diagnosticada e tratada com sucesso, evoluindo sem seqüelas e assintomática. (AU)

ABSTRACT

Carotid body tumor (CBT) is a rare neoplasm, but among paragangliomas it is the most frequent, with an incidence of 1 1,170,000. It develops in the adventitia of the vessel, near the carotid bifurcation, affecting mainly individuals between the fourth and fifth decades of life. It is a slow-growing tumor, usually benign and unilateral, and 10% of them are familial. In about 5% of the cases, the lesion is bilateral, reaching 32% if it is autosomal dominant. They may be asymptomatic until they manifest as a slowly growing, painless, pulsatile cervical mass in the lateral region of the neck, near the angle of the mandible. CBT can cause hoarseness and difficulty of swallowing by extrinsic compression and also hypersensitive carotid body syndrome (SCCHS). This syndrome is a consequence of hyperstimulation of the baroreceptors, causing postural hypotension, accompanied by diaphoresis, pre-syncope or syncope. In this case report we describe a 17-year-old patient with familial CBT and SCCHS, diagnosed and treated successfully, evolving without sequelae and asymptomatic. (AU)