Sarcoma de Ewing extraóseo en la columna dorsal con compresión medular al momento del diagnóstico: Reporte de un caso / Primary extra-osseous Ewing sarcoma of the dorsal spine with spinal cord compression at diagnosis: Case report

RESUMEN

Los tumores neuroectodérmicos primitivos a nivel extraóseo son una neoplasia muy rara, con pocas publicaciones en la literatura. Se reporta un caso de una paciente de nueve años quien se presentó con signos de compresión medular. Se estableció un grupo de diagnósticos diferenciales en el abordaje, entre los que debió incluirse la patología oncológica. En la paciente, se observó la presencia de una masa en la columna dorsal con compromiso del cordón medular, que requirió cirugía descompresiva de urgencia y, posteriormente, se diagnosticó sarcoma de Ewing. Cabe resaltar la importancia del caso debido a la baja incidencia del origen extraóseo en esta neoplasia y su rara localización en la columna dorsal, y destacar la presencia de la compresión medular como forma de presentación del cáncer en pediatría, además de la poca información que, hasta el momento, se posee referida al mejor abordaje terapéutico en esta patología, en esta localización.

ABSTRACT

Extraosseous primitive neuroectodermal tumors are very rare neoplasms. Only a few cases have been published in the literature. This report is about a 9-year-old female patient whose clinical manifestations showed spinal cord compression, so different diagnosis should be considered, including oncology disease. The patient showed a mass of the dorsal spine with spinal cord compression. She was diagnosed with Ewing Sarcoma after surgical intervention and pathology study. It is necessary to highlight the importance of the present case due to the low incidence of the extraosseous Ewing Sarcoma, and its infrequent location at the dorsal spine and the spinal cord compression as initial presentation of pediatric cancer, as well as the poor information related to the best therapeutic strategy to treat this disease at this location.