Enfermedad de Rosai-Dorfman con compromiso laríngeo: a propósito de un caso / Rosai-Dorfman disease with laryngeal involvement: about a case

RESUMEN

RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida caracterizada por linfadenopatías cervicales masivas bilaterales. El compromiso extraganglionar puede ocurrir en diferentes sitios, incluida la vía aérea, en la cual la localización nasosinusal es la más frecuente, pero puede comprometer también otros sitios de la vía aérea superior. Dentro de éstos, el compromiso laríngeo es muy poco frecuente. Se presenta el caso de una paciente de 82 años con antecedentes de ERD localizada en los ganglios linfáticos cervicales en remisión espontánea, que desarrolló posteriormente una obstrucción subaguda de las vías respiratorias. La tomografía computarizada y la nasofaringolaringoscopía mostraron lesiones subglóticas que obstruían severamente las vías respiratorias. Se realizó una traqueostomía de emergencia y biopsia de las lesiones, confirmando el diagnóstico de ERD extranodal.

ABSTRACT

ABSTRACT Rosai-Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare disease of unknown etiology characterized by bilateral massive cervical lymphadenopathy. Extranodal involvement can occur in different sites including airway where nasosinusal involvement is common but this disease may occur in other sites of the upper airway. Laryngeal involvement is rare. We present the case of an 82-year-old female patient with a history of Rosai-Dorfman disease located in cervical lymph nodes in spontaneous remission that subsequently develops airway obstruction. Computed tomographic scan and nasopharyngolaryngoscopy showed subglottic lessons that severely obstructed the airway. Emergency tracheotomy and biopsy were performed, confirming the diagnosis of extranodal RDD. Patient was observed and tracheostomy was maintained with good tolerance.