Angiomiolipoma renal con rotura espontánea (síndrome de Wünderlich): Presentación de un caso / Renal Angiomyolipoma with Spontaneous Rupture (Wunderlich Syndrome): A Case report

RESUMEN

El angiomiolipoma renal es el tumor mesenquimal benigno más común, y representa el 3 % de los tumores renales. Es más frecuente en mujeres y puede presentarse de forma esporádica o asociado al complejo de esclerosis tuberosa. Se presenta el caso de una paciente de 59 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, que consultó por dolor abdominal intenso. Al examen físico se detectó masa palpable en flanco derecho. En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal se demostró una masa retroperitoneal derecha heterogénea, con algunos acúmulos de grasa y sangrado activo que sugiere el diagnóstico de síndrome de Wünderlich asociado a angiomiolipoma. La resonancia magnética (RM) confirmó la dependencia de la masa del polo renal derecho y se descartó una invasión de la vena cava inferior. Se realizó embolización arterial selectiva renal derecha y nefrectomía parcial con evolución favorable. El angiomiolipoma renal con rotura espontánea es una entidad poco frecuente y potencialmente mortal. Debe ser considerado cuando en las imágenes diagnósticas se documenta una masa renal con focos de grasa y sangrado activo sin calcificaciones. El abordaje terapéutico debe ser multidisciplinario, con tendencia al tratamiento conservador.

ABSTRACT

Renal angiomyolipoma is the most common benign mesenchymal tumor, accounting for 3% of renal tumors, is more common in women and can occur sporadically or associated with tuberous sclerosis complex. A case of a 59 years old female patient is presented, with no medical history of importance, who consulted for severe abdominal pain and a palpable mass at the right flank during physical examination. Abdominal CT documented a right retroperitoneal heterogeneous mass, with some fat deposits, and active bleeding, suggesting the diagnosis of Wunderlich syndrome associated with angiomyolipoma. MRI confirmed the mass dependence of the right renal pole and Inferior Vein Cava (IVC) invasion is discarded. Selective renal arterial embolization and partial right nephrectomy was performed with favorable evolution. Renal angiomyolipoma with spontaneous rupture is a rare and potentially fatal entity. It should be considered when diagnostic imaging in the presence of renal mass with fatty areas and bleeding without calcification. The therapeutic approach should be multidisciplinary, with a tendency to conservative treatments.