Caso Clínico: Esteatocistoma Múltiple / Case Report: Multiple Steatocystoma

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El Esteatocistoma Múltiple (EM), también denominado bocistomatosis o enfermedad poliquística epidérmica, es una patología cutánea poco frecuente con alta carga genética, que se caracteriza por la aparición de múltiples quistes, los mismos que son consecuencia de una alteración de los conductos de las glándulas sebáceas. Estos quistes pueden llegar a medir desde 1-2 milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Es importante diferenciar el esteatocistoma múltiple con otras patologías como quistes eruptivos vellosos, quistes epidérmicos o lipomas para descartar síndromes cutáneos asociados a estas patologías. A nivel mundial no existen datos epidemiológicos del EM; se han reportado treinta casos en familias y varios casos esporádicos a nivel mundial. Generalmente se presenta entre la primera y segunda década de vida, con una mayor prevalencia en hombres. CASO CLÍNICO: Paciente femenina, de 26 años de edad, afrodescendiente, sin antecedentes personales o familiares de relevancia. Acudió a consulta externa de dermatología por presentar desde hace aproximadamente siete años, nódulos blanquecinos a nivel de axilas, cuello e hipogastrio, levemente pruriginosos, que aumentan en número y tamaño de manera progresiva. EVOLUCIÓN: La paciente fue sometida a biopsia de lesión en región axilar derecha, con reporte de anatomía patológica compatible con esteatocistoma múltiple, los cuales fueron extirpados quirúrgicamente. CONCLUSIONES: El esteatocistoma es una patología infrecuente, de la cual existen muy pocos estudios. Aunque se conoce su benignidad, es importante su diagnóstico diferencial, por su posible asociación a paquioniquia congénita, acné nódulo quístico, hipotricosis, hipertricosis, hidrosadenitis supurativa y poliposis gastrointestinal. Además se debe sospechar de esta enfermedad cuando exista un cuadro clínico con nódulos quísticos

ABSTRACT

BACKGROUND: Multiple Steatocystoma (MS), also called bocistomatosis or epidermal polycystic disease, is rare skin pathology with high genetic load, which is characterized by the appearance of multiple cysts, which are the result of an alteration of the ducts of the sebaceous glands. These cysts can measure from 1 - 2 millimeters to several centimeters in diameter. It is important to differentiate multiple steatocystoma with other pathologies such as villous eruptive cysts, epidermal cysts or lipomas to rule out cutaneous syndromes associated with these pathologies. There are no clear data about the epidemiology of MS; thirty cases have been reported in families and several sporadic cases worldwide. It usually occurs between the first and second decade of life, with a higher prevalence in men. CASE REPORT:A 26-year-old, female patient of African descent; without personal or family history. She came to the consult of dermatology for presenting approximately since seven years, whitish nodules at the level of armpits, neck and hypogastrium, slightly pruritic, increasing in number and size progressively. EVOLUTION:The patient underwent a biopsy of the lesion in the right axillary region, with a pathology report compatible with multiple steatocystoma, which were surgically excised. CONCLUSIONS:Steatocystoma is an infrequent pathology, of which there are very few studies. Although it is benignity is known, it is important to realize the differential diagnosis, for possible association with pachyonychia congenita, acne nodule cystic, hypotrichosis, hypertrichosis, hidradenitis suppurativa and gastrointestinal polyposis. In addition, this disease should be suspected when there is a clinical picture with cystic nodules