Enfermedad Veno-oclusiva Hepática/Síndrome de Obstrucción Sinusoidal: actualización de los aspectos fisiopatológicos, criterios diagnósticos y opciones terapéuticas / Venous-Occlusive Hepatic Disease / Sinusoidal Obstruction Syndrome: update of the pathophysiological aspects, diagnostic criteria and therapeutic options

RESUMEN

La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema, aumento de peso y/o trombocitopenia refractaria, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea y la quimioterapia en algunos tumores sólidos. La fisiopatología es compleja y se relaciona con daño endotelial en los sinusoides hepáticos que condiciona un estado proinflamatorio, protrombótico e hipofibrinolítico. El tratamiento varía de acuerdo a la severidad de cada caso, cuando son cuadros leves a moderados se presenta una resolución espontánea requiriendo medidas de soporte y tratamiento sintomático; mientras que en los casos severos o muy severos se requiere adicionar tratamiento específico debido a la alta mortalidad que presentan estos pacientes. Considerando la alta mortalidad y las escasas opciones terapéuticas aprobadas actualmente, la identificación de factores de riesgo sigue siendo la principal estrategia para disminuir la incidencia de esta enfermedad, de ahí la importancia de esta revisión.

ABSTRACT

Hepatic veno-occlusive disease or sinusoidal obstruction syndrome is clinically characterized by painful hepatomegaly, jaundice, ascites, edema, weight gain and / or refractory thrombocytopenia, which usually occurs as a complication of bone marrow transplantation and chemotherapy in some solid tumors. The pathophysiology is complex and is related to endothelial damage in the hepatic sinusoids that conditions a proinflammatory, prothrombotic and hypofibrinolytic state. The treatment depends on the severity of each case, when there are mild to moderate cases a spontaneous resolution is presented requiring support measures and symptomatic treatment; while in severe or very severe cases it is necessary to add specific treatment due to the high mortality that these patients present. Considering the high mortality and the scarce therapeutic options currently approved, the identification of risk factors remains the main strategy to reduce the incidence of this disease.