Tumor difuso de celulas gigantes de la vaina tendinosa / Diffuse giant-cell tumor of the tendon sheath

RESUMEN

Se presenta un caso de tumor difuso de células gigantes de la vaina tendinosa, poco frecuente en la consulta dermatológica. Se trata de una paciente del sexo femenino, de 51 años, con una lesión tumoral, indolora, antecedente traumático previo, localizada en el pie derecho comprometiendo el dorso hasta la raíz de los dedos y el arco plantar longitudinal interno. El tiempo de evolución es de 37 años durante los cuales presentó cuatro recaídas post-quirúrgicas y postroentgenterapia. El pie llegó a adoptar un aspecto cuboide. El examen radiográfico muestra una opacidad aumentada de partes blandas, rarefacción y deformación de los huesos del tarso y metatarso proximal e imágines osteolíticas múltiples. La histología se caracterizó por observar un tumor extenso constituido por una proliferación histiocitaria con células gigantes y sectores fibrohialinos, que prodeminan en algunos sectores del tumor, mientras que en otros se observan células espumosas. Las células gigantes presentan múltiples núcleos centrales y algunos histiocitos aparecen vacuolados, xantomizados y con extensos depósitos de hemosiderina. Se efectuó tratamiento quirúrgico conservador, con extirpación de las masas tumorales, lo más amplio posible, a los fines de conservar el miembro afectado hasta que las condiciones anatómicas lo permitan. Esta variante difusa del tumor de células gigantes de la vaina tendinosa se diferencia clínicamente de la forma localizada por ser menos frecuente, afectar adultos jóvenes, tener gran tamaño, comprometer articulaciones mayores (rodilla - tobillo - pie), originarse intraarticularmente, siendo comun el compromiso óseo y limitado el movimiento articular; las recaídas post-cirugía alcanzan entre el 40-50% e histológicamente se caracteriza por presentar un mayor polimorfismo celular y no ser capsulado