Distrofia muscular congênita: estudo clínico de 17 pacientes / Congenital muscular dystrophy: clinical study of 17 patients
Arq. neuropsiquiatr
;
49(3): 265-71, set. 1991. ilus, tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-103620
RESUMO
Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f) com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos) com distrofia muscular congênita (DMC), que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentaçäo segundo a herança foi a forma esporádica (76,5%) ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%). A diminuiçäo da movimentaçäo fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotomia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuiçäo dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na funçäo motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retraçöes articulares. A CK nuna ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O EN MG foi de padräo miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüêntemente a fisioterapia insuficiente
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Distrofias Musculares
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
Límite:
Adolescente
/
Adulto
/
Niño
/
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Asunto de la revista:
Neurología
/
Psiquiatria
Año:
1991
Tipo del documento:
Artículo
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