Rabdomioma cardíaco congénito en un recién nacido

RESUMEN

Los tumores cardíacos son poco frecuentes. En base a los datos obtenidos en series de necropsias, su frecuencia oscila entre 0.0017 y 33%; alrededor del 80% de los tumores cardíacos primitivos sn benignos y la mitad son mixomas. (4). Se conocen varios tipos, siendo los Rabdomiomas los segundos en frecuencia; estos se clasifican entre los tumores cardíacos primarios benignos y pueden ser de tipo fetal o adulto. (1, 4). Se ignora su origen, en particular sobre si derivan de células musculares estriadas neoplásicas o si son de origen hamartomatoso. No sufren cambios malignos, son generalmente múltiples y se localizan con mayor frecuencia en cabeza y cuello. (1, 3, 4). Aparecen por lo general como masas múltiples en ocasiones únicas, circunscritas, color grís pálido casi siempre en la pared de los ventrículos. Histológicamente el Rabdomioma fetal está constituido por haces de rabdomiocitos separados por bandas de colageno y tejido vascular, los rabdomiocitos se intersectan entre si desordenadamente y tienen aspecto redondeado o poligonal con uno o dos nucleos, abundantes citoplasma con numerosas vacuolas cargadas con glucógeno. Carecen de actividad mitótica y aunque el tumor no está completamente circunscrito, las células tumorales tienden a detenerse cerca de la misma localización periféricamente (1, 2, 4). Por su rareza y la sintomatología inespecífica asociada, el diagnóstico difícilmente se hace durante la vida, sin embargo, con las técnicas actuales de ecocardiografía, TAC, uso de radionucleótidos etc. es posible hacer el diagnóstico permitiendio en ocasiones su extirpación quirúrgica. (4, 5, 6)