Linfoma T de fenotipo inmaduro asociado a una policitemia vera / T lymphoma of immature phenotype associated with polycythenia vera
Medicina (B.Aires)
;
51(2): 151-4, 1991. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-105422
RESUMEN
Se presenta un paciente de 20 años con poliadenopatías, esplenomegalia hiperleucocitosis y una biopsia de médula ósea que mostró una panmielosis con predominio d eelementos inmaduros. El estudio histopatológico de la biopsia de un ganglio linfático sugirió el diagnóstico de leucemia mieloide crónica en crisis blástica. El fenotipo inmunológico de las células blásticas mostró predominio de celulas T con fenotipo inmaduro CS1+, CD7+. El linaje celular T se confirmó por estudios de reordenamiento genético. Presenta además eritrocitosis, saturación arterial de O2 de 92% y trombocitosis, características de policitemia vera. Luego de quimioterapia Vincristina y Prednisona, recae a los dos meses con síntomas similares y con células de ganglio linfático del mismo fenotipo T inmaduro. Se replantea el diagnóstico como linfoma T asociado a un síndrome mieloproliferativo y policitemia, y se lo trata con Ciclofosfamida-Vincristina-VM26-Prednisona. Luego de una segunda recaída, dos meses después, se le indica un protocolo BFM, al que responde parcialmente. Cinco meses después el paciente presenta una tercera recaída, donde las células de ganglio muestran nuevamente fenotipo T inmaduro. No responde a un tratamiento con esquema m-BACOD, la enfermedad progresa, falleciendo luego de una hemorragia masiva por un paro cardiorespiratorio
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Policitemia Vera
/
Linfoma de Células T
/
Ganglios Linfáticos
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Guía de Práctica Clínica
/
Factores de riesgo
Límite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Medicina (B.Aires)
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
1991
Tipo del documento:
Artículo
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