Epidemiología de la enfermedad de von Willebrand en el Estado Zulia. Venezuela / Epidemiology of von willebrans's disease in Zulia State. Venezuela

RESUMEN

La prevalencia de la Enfermedad de von Willlebrand (EvW) en el Estado Zulia, Venezuela, fue estudiada en 684 pacientes de edades comprendidas entre 6 meses y 50 años, que habían sido referidos por presentar síntomas hemorrágicos. Se diagnosticaron 96 casos de EvW mediante la determinación de Tiempo de sangría, concentración de FVIII, FvW plasmático, cofactor ristocetina y agregación plaquetaria con ristocetina. En algunos casos también se realizó inmunoelectroforesis cruzada y determinación de FvW plaquetario. La prevalencia de EvW en el Estado Zulia fue de 42,9/10 elevado a 6 habitantes y de 73/10 elevado a 6 habitantes en la zona metropolitana de Maracaibo. Ochenta y cinco casos correspondieron a EvW Tipo I,2 casos se consideraron EvW Tipo IIb y 4 casos con FvW indetectable se clasificaron como EvW tipo III. En una familia en donde estaban afectados cinco miembros, se encontró FvW normal con otros parámetros alterados, por lo que es necesario el análisis de los multímeros para su clasificación definitiva. Tres pacientes con EvW Tipo I presentaron además Púrpura Trombocitopé Autoinmune, otra paciente presentó hemoglobinopatía SC y en una quinta paciente la enfermedad coexistia con Prolapso de Válvula Mitral. La prevalencia de EvW, encontrada en el Estado Zulia, es semejante a la hallada en países europeos, por lo cual al igual que en esos países, la enfermedad debe ser considerada un problema de salud pública y por lo tanto se deben implementar las medidas necesarias para que los pacientes reciban tratamiento y apoyo social adecuados